Život s policitemijom verom

Policitmija vera (PV) zajedno s kroničnom mijeloičnom leukemijom (KML), esencijalnom trombocitemijom (ET) i primarnom mijelofibrozom (PMF) spada u skupinu mijeloproliferativnih neoplazmi (MPN).

Radi se o zloćudnim bolestima matične stanice hematopoeze, važno je napomenuti, kroničnog tijeka. Zrele stanice eritrociti (crvene krvne stanice), granulociti (vrsta bijelih krvnih stanica odnosno leukocita) i trombociti (krvne pločice) stvaraju se nekontrolirano i prekomjerno te se nakupljaju u koštanoj srži, periferernoj krvi i drugim tkivima. Karakteristična genska promjena u bolesnika s policitemijoj verom je JAK2 mutacija koja se javlja u oko 95% bolesnika mada se može javiti i u dugim kliničkim entitetima, dakle nije specifična.

Ponekad se crvena krvna zrnca pojačano stvaraju zbog drugih stanja i bolesti te je zadatak liječnika da sprovede sve neophodne dijagnostičke procedure kao bi postavio ispravnu dijagnozu. Tada takvu policitemiju nazivamo sekundarnom i uvjetovana je najčešće pojačanom produkcijom hormona eritropoetina u organizmu kao odgovor na nedostatak kisika što viđamo u nekim plućnim i srčanim oboljenjima ili se eritropeotin pojačano izlučuje kod nekih tumora, najčešće bubrega jetre ili kod nekih urođenih stanja. Postoji i tzv. lažna policitemija koja se javlja kod prekomjernog gubitka tečnosti iz organizma, na primjer u slučaju povraćanja i proljeva.

Policitemija vera se karakterizira proliferacijom prvenstveno eritrocita mada se najčešće prekomjerno stvaraju i leukociti i trombociti. Vrijednosti hemoglobina iznad 185 g/L kod muškaraca, odnosno 165 g/L kod žena, treba da pobudi sumnju da se radi o policitemiji.
Pacijentova krv „postaje gusta“ te se može zapaziti pojačano crvenilo lica i kože što se naziva pletora, također se može javiti cijanoza distalnih dijelova ekstremiteta (šaka i stopala). Pacijenti se žale na glavobolju, vrtoglavicu, svrbež kože koji se pojačava nakon kupanja u toploj vodi, ponekad i pojačano znojenje.

Ipak se bolest najčešće otkrije rutinskim pregledom krvne slike iz nekog drugog razloga recimo u toku obaveznog sistematskog pregleda. Pacijenti ne moraju imati nikakve izražene simptome bolesti. U toku kliničkog pregleda mogu se naći uvećana slezena, ponekad i jetra. Pored čitavog niza dijagnostičkih procedura ponekad će biti neophodno sprovesti biopsiju koštane srži u svrhu postavljanja definitivne dijagnoze.

Komplikacije policitemije vere mogu biti ozbiljne i životno ugrožavajuće. U jedne trećine bolesnika javlja se tromboza arterija i vena obzirom da policitemiju veru smatramo trombofilnim stanjem odnosno stanjem sa sklonošću nastanku tromboza. Tromboze arterija i vena mogu nastati u mozgu, srcu, plućima, trbuhu i u drugim tkivima i organima. Krvarenje u organizmu kao komplikacija policitemije vere je rjeđe ali isto tako ozbiljno stanje i najčešće se pojavljuje u probavnom traktu i mozgu.

Pacijenti s policitemijoj mogu imati „čir“ želuca i proširene vene na jednjaku, znake popuštanja srčane funkcije, giht zbog pojačanog svaranja mokraćne kiseline.
Bolest je kroničnog tijeka i može prolaziti kroz nekoliko faza. U početku može biti asimptomatska ili oligosimptomatska. U kasnijem tijeku bolest može progredirati u mnogo ozbiljnije forme kao što je mijelofibroza (ožiljavanje u koštanoj srži) s značajnim uvećanjem slezene i anemijom, povećanjem ili smanjenjem broja trombocita kao i leukocita. Najozbiljnije stanje jeste razvoj akutne leukemije.

Obzirom da je policitemija vera zapravo stanje koje dovodi do „guste krvi“ liječenje je usmjereno na redukciji mase crvene krvne loze a to se najbolje postiže venepunkcijama ili ispuštanjem krvi. venepunkcije se u početku mogu sprovoditi svakih par dana i pri tome svaki put isputiti 300 do 500 mililitara krvi zavisno od starosti pacijenta, njegovog općeg stanja i prisustva drugih bolesti. Vrijednosti hematokrita treba održavati kod muškaraca ispod 0.45, kod žena ispod 0.42. Venepunkcijama se gubi značaj dio željeze i nastaje poželjno stanje manjka željeza u organizmu tj sideropenija. Pacijentima se savjetuje pojačana hidracija tokom dana i pred spavanje kao i svakodnevno uzimanja 100 miligrama aspirina. Primjena citostatke tzv. mijelosupresivne terapije koja djeluje na proliferaciju stanica u koštanoj srži se ne preporučuje rutinski već kod pacijenata s povećanim rizikom za nastanak tromboze kao i kod onih sa visokim bojem trombocita iznad 1500x109/L da bi se smanjio rizik od krvarenja; u tom slučaju, kada su vrijednosti trombocita iznad 1500x109/L, treba izbjegavati primjenu aspirina. U trudnoći se ne savjetuje primjena citostatke terapije već, ukoliko je potrebno, primjena alfa interferona i održavanje vrijednosti hematokrita ispod 0.36. Za ublažavanje simptoma svrbeža ponekad mogu pomoći lijekovi antihistaminici i blokatori H2 receptora, izbjegavanje kupanja u toploj vodi, fototerapija.

U jednog broja bolesnika koji ne podnose citostatku citoreduktivnu terapiju ili su razvili rezistenciju na istu, dobar terapijski efekt se postiže primjenom novih terapijskih opcija.
U toku Covid-19 pandemije pacijenti sa već postavljenom dijagnozom policitemije vere nisu u značajnoj mjeri trpili posljedice po svoje zdravlje. Lijekova nije nedostajalo a u slučaju indikacije rađene su ambulantne terapijske venpunkcije. Vjerojatno jedan dio pacijenata, iz straha ili zbog reorganizacije cjelokupne zdravstvene skrbi, nije na vrijeme mogao obaviti sve neophodne dijagnostičke procedure ali imajući u vidu klinički tijek bolesti nadati se je da to nije bitnije utjecalo na njihovo sveukupno zdravstveno stanje.

Broj odobrenja: TAS-P-53-24/06/21-BH-BA2106249712, Novartis BA d.o.o., Antuna Hangija bb, Sarajevo, BiH