Što znači život s mijelofibrozom?

Doc. dr Lejla Ibričević-Balić, predsjednica Udruženja hematologa i transfuziologa FBIH, hematolog-internist s Kliničkog centra Univerziteta u Sarajevu objasnila nam je šta znači život s mijelofibrozom.

Mijelofibroza je rijetka hematološka maligna bolest, te zbog toga je relativno nepoznata nemedicinskoj javnosti. Nju karakterizira smanjena proizvodnja svih krvnih stanica u koštanoj srži s uvećanjem slezene.

Postoje dvije vrste mijelofibroze, koje imaju različiti tok nastanka bolesti, a samim tim i trajanje je različito.

Primarna mijelofibroza je maligna klonalna bolest matične stanice koštane srži koja zbog svoje tumorske transformacije smanjuje proizvodnju zdravih bijelih i crvenih krvnih stanica, te krvnih pločica, a one koje su proizvedene imaju oštećenju funkciju.

Sekundarna mijelofibroza nastaje iz drugih malignih mijeloproliferativnih bolesti koštane srži, tj. kada esencijalna trombocitoza ili policitemija vera transformiraju u mijelofibrozu. Ako se bolesnik javi ljekaru radi bolova trbuhu, nadutosti, čestih upala ili radi spontanih krvarenja po koži ili iz sluznica, ili pak radi ponavljanih tromboza kao što su moždani udar ili venske tromboze, između ostalih treba postaviti sumnju i na mijelofibrozu. Pri kliničkom pregledu dominira uvećana slezena, što i uzrokuje bol u trbuhu i nadutost, radi čega bolesnici gube na težini.

Da bi potvrdili ili isključili dijagnozu mijelofibroze, neophodno je obaviti neke pretrage koje su dostupne u većini medicinskih ustanova u našoj zemlji, a onda dopuniti specijalističkim i subspecijalističkim pretragama, te mišljenjem.

Obavezno je pregledati krvnu sliku i optičku krvnu sliku, koja će pokazati diskretno povećan broj leukocita, povećan broj neutrofilnih granulocita, bazofilnih leukocita, smanjen broj eritrocita- što pokazuje na anemiju, te ili smanjen ili povećan broj trombocita.

Zašto postoje razlike? Pa postoje različite faze bolesti mijelofibroze, te ako se postavi dijagnoza u početnoj fazi, odstupanja u nalazu krvne slike nisu velika, tada trombociti budu povećani. Kako bolest napreduje ili ako se postavi dijagnoza u kasnoj fazi, tada se nađe stanje iscrpljene koštane srži sa smanjenim bijelim krvnim stanicama, crvenim krvnim stanicama i krvnim pločicama.

Proces dijagnoze uključuje detaljan pregled bolesnika, radiološke procedure, te neke invazivne procedure.
Šta ovo znači za bolesnika? Nakon pregleda mora se uraditi ultrazvuk trbuha, pregledati cirkulaciju u trbuhu i isključiti bolesti jetre, koje znaju imitirati simptome mijelofibroze. Nakon tih pretraga sljedeći korak je obrada koštane srži, što se radi iglenom biopsijom koštane srži. Uzorak koštane srži analizira patolog i u tom tkivu, koje je tumorski izmijenjeno, se nađu karateristike mijelofibroze. To su fibroza koštane srži različitog stepena uz proliferaciju i promjene megakariocita, citogenetske mutacije i isključi se prisustvo drugih malignih bolesti u koštanoj srži.

Bolesnik također mora imati jedno od sljedećih da bi se potvrdila dijagnoza, a to su leukoeritroblastoza u perifernoj krvi, povišena razina laktatdehidrogenaze, povišen broj leukocita u perfernoj krvi vise od 11 000 i uvećanu slezenu pri pregledu.

Nakon postavljene dijagnoze bolesti, postoje razni modaliteti liječenja. U tijeku pandemije COVID-19, manji broj bolesnika je upućen na konsultacije prema hematologu pod sumnjom na mijelofibrozu. Većina konsultacija je tražena radi mogućih komplikacija nakon COVID-19 infekcije. Svijest o prisustvu malignih bolesti je smanjena radi pandemije. Ali svaki bolesnik sa smetnjama koje mogu biti uzrokovane neprepoznatom mijelofibrozom, primarnom ili sekundarnom, je obrađen i dijagnosticiran. Procedura biopsije koštane srži je esencijalna za ovaj proces, kao i citogenetske mutacije , koje su i dalje dostupne, bez obzira na pandemiju.

U zadnjoj dekadi, napravljen je veliki iskorak u liječenju bolesnika sa primarnom i sekundarnom mijelofibrozom.

Mijelofibroza se također može liječiti alogeničnom transplantacijom matičnih stanica hematopoeze ili koštane srži, ali to je opcija liječenja samo kod mlađih bolesnika do 55 godina koji nemaju drugih značajnih pridruženih bolesti. Nažalost, veliki broj bolesnika sa mijelofibrozom spadaju u stariju populaciju, tako da ovaj način liječenja nije prilagođen njima. Razlog tome je loš ishod transplantacije kod starijih bolesnika, te je suportivna terapija uz specifično liječenje "pametnim" lijekovima kvalitetniji odabir tretmana.
Kako je svjesnost o ovoj bolesti, nažalost, izuzetno mala, tako su i bolesnici koji od nje boluju neprepoznati. Većina nepoznanica je povezana sa stigmom "tumora krvi". Adekvatno liječeni bolesnici imaju kvalitetan život.

U našoj zemlji postoji udruženje bolesnika sa malignim hematološkim bolestima, koje je izuzetno aktivno i prvenstveno je bazirano na pomoći svojim članovima. Pomoć se ogleda u aktivnoj saradnji sa drugim udruženima, medicinskim udruženjima i međunarodnom saradnjom, radi unapređenja liječenja svojih članova. Najbitniji segment saradnje je suradnja sa medicinskim radnicima koji sudjeluju u liječenju ovih bolesnika, što za cilj ima poboljšanje kvalitete liječenja.

Suradnja tijekom pandemije je bila bazirana na komunikaciji u virtualnom svijetu, na društvenim mrežama, ali i u personalnom kontaktu, kako se poboljšala epidemiološka situacija.

JAK-P-57-09/07/21-BH-BA2107097016

Novartis BA d.o.o
Antuna Hangija bb,
Sarajevo, BIH